"2012년 10월에 발간된 “혈우병 진료 매뉴얼 2판”이 혈우병 지정병원에서의 치료 뿐만 아니라 혈우병 비지정병원에서의 응급 치료에도 많은 도움이 되었으나 새로운 VIII, IX인자제제가 출시되고, 유지요법, 면역관용요법 등이 보편화되는 등 혈우병 치료 환경이 변함에 따라 4년 만에 “혈우병 진료 매뉴얼 3판”을 발간하게 되었습니다.

이번 3판에는 혈우병 환우들의 연령증가 및 고령화로 인하여 성인병이 증가하므로 성인 혈우병환자의 관리를 추가하였으며, 2011년 유지요법이 보험으로 인정받은 후 많은 혈우병 환우들의 삶의 질이 향상되며 관심이 높아짐에 따라 혈우병과 삶의 질에서 스포츠, 학교생활, 직장생활 등을 추가하였습니다."

"발간사 v

축사 vii

우리나라 혈우병의 역사 xv

01 혈우병의 정의 1

01 혈우병의 종류와 임상양상 2

1. 혈우병의 종류와 원인 2

2. 응고인자 활성도와 표현형 중증도 3

3. 임상양상 3

02 혈우병의 진단의학검사 5

1. 선별응고검사 및 특수응고검사 5

2. 유전진단 7

3. 산전진단 8

4. 지혈의 전체 과정 측정검사 9

02 혈우병A 및 B의 치료 13

01 출혈 시 치료의 일반 원칙 14

1. 혈우병 출혈 치료의 기본 원칙 14

2. 관절 천자 15

3. 물리치료 17

4. 통증조절을 위한 경구용 진통제의 단계적 사용 17

5. 기타 지혈제 및 보조 치료제 18

6. 혈우병 환자에서 주의하여야 하는 음식물 또는 영양제 21

7. 시판 중인 응고인자제제 제품 21

8. 새로운 혈우병약제 22

02 응고인자 보충요법 24

1. 응고인자 치료의 기초 24

2. 응고인자 투여 용량 계산 25

03 응고인자 유지요법 35

1. 유지요법의 정의와 목적 35

2. 유지요법의 종류 35

3. 유지요법의 방법 37

4. 유지요법의 효과 39

5. 중화항체 환자에서의 유지요법 41

04 중증, 치명적 출혈의 대처 45

1. 중추신경계 출혈 46

2. 기도 주위의 손상 48

3. 위장관 출혈 48

4. 복부장기의 파열이나 피막혈종 49

5. 구획증후군과 신경압박 51

6. 안과적 응급 51

7. 기타 응급상황: 심막출혈, 심장눌림증, 폐출혈 52

8. 거짓종양파열 52

05 수술 및 침습적 시술 시 치료 53

1. 수술과 시술의 준비 53

2. 대수술 54

3. 소수술 58

4. 침습적 진단 및 처치 60

5. 치과 치료 64

6. 예방접종 67

06 재활치료 69

1. 관절출혈 시의 재활치료 69

2. 근육출혈의 재활치료 71

3. 정형외과 수술 전, 후의 재활치료 71

07 중화항체를 가진 혈우병 환자의 치료 84

1. 정의 84

2. 중화항체의 역가 84

3. 역학 85

4. 중화항체 발생에 영향을 주는 요인 85

5. 임상 양상과 정기 검사 86

6. 치료 87

7. 특수한 경우의 항체 91

08 혈우병 환자의 응급실 진료 93

1. 기본원칙 93

2. 혈우병 환자의 사망원인 94

3. 혈우병 환자가 응급실을 방문했을 때 응급실 의사의 머릿속 생각들 95

4. 생명을 위협하는 출혈 96

5. 생명을 위협하지 않는 출혈 97

6. 응고인자제제가 비치되어 있지 않은 병원 97

09 성인 혈우병환자의 관리 98

1. 고혈압 99

2. 심혈관질환 99

3. 고지혈증 100

4. 비만 100

5. 당뇨 101

6. 골다공증 101

7. C형 간염 101

10 혈우병과 삶의 질 104

1. 스포츠 104

2. 심리사회적 발달 단계에 따른 일상생활 108

3. 삶의 질 향상과 상담 115

03 폰빌레브란트병 119

01 폰빌레브란트병 120

1. 유전 120

2. 분류 121

3. 진단의학검사 122

4. 임상양상 123

5. 진단 124

6. 치료 127

04 기타 선천 응고인자결핍증 131

01 기타 선천성 응고인자 결핍증 135

1. 섬유소원결핍증 135

2. II인자(프로트롬빈)결핍증 137

3. V인자-VIII인자 복합결핍증 138

4. VII인자결핍증 139

5. X인자결핍증 140

6. XI인자결핍증(혈우병C) 140

7. XII인자결핍증 142

8. XIII인자결핍증 142

02 선천혈소판기능장애 145

03 여성 혈우병 150

05 후천혈우병 155

01 후천혈우병A 156

1. 후천혈우병A 개론 156

2. 후천혈우병A의 임상 양상 157

3. 후천혈우병A의 진단 157

4. 후천혈우병A의 치료 160

02 기타 단일 응고인자에 특이적인 항체 164

06 혈우병 보험 기준 및 보건 행정 167

01 혈우병 약제의 보험 급여 기준 168

1. 외래 환자 보험 급여 기준 168

2. 입원 환자 보험 급여 기준 169

02 혈우병 환자의 국가 의료비 지원 170

1. 국가 지원 대상자 170

2. 국가 지원 제외자 및 보건소 미등록자 171

3. 차상위 본인부담경감대상자 173

4. 의료급여 수급권자 175

03 사회복지법인 한국혈우재단 안내 177

04 혈우병 관련 기관 안내 180

찾아보기 181"

 "대한혈액학회

대한혈액학회는 1958년 6월 초순 창립되었다. 학문의 성격상 내과, 소아과, 임상병리과 등의 임상과와 병리학, 생리학등 기초학에 걸쳐 각 분야의 의학자들이 참여하여 활동하고 있다. 1958년 '빈혈을 주제로 한 심포지엄으로 첫 학술대회를 개최하였고, 이후 1978년 부터는 연 2회 학술대회를 개최하고 있으며 매월 학술집담회를 열고 있다. 또한, '2005년 부터 혈액관련 주요 질환별 연구회인 Working Party를 구성하여 현재 만성골수성백혈병연구회, 급성골수성백혈병/골수형성이상증후군연구회, 다발성골수종 연구회, 림프종연구회, 골수종식종양연구회, 심부정맥혈전증연귀회, 소아급성림프모구백혈병연구회, 성인림프모구백혈병연구회, 유전용혈빈혈연구회, 재생불량빈혈연구회로 총 12개 연구회가 활동하며 한국인의 혈액질환에 대해 분야별로 한국인의 통계에 대한 많은 보고를 하여 한국의학 발전에 있어 없어서는 안될 결정적인 연구결과들을 만들어 놓았다."